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垂体侏儒现在称为生长激素缺乏症,是由于垂体分泌生长激素不足引起的。绝大多数原因不明,其中约2/3的患儿有臀位产分娩史。这种病人特别矮小,出生后1~2岁时,开始长得非常慢,每年只长1~3厘米,成年平均身高为137厘米。矮小是匀称的,即四肢、头部和躯体成比例矮小,骨龄明显落后于实际年龄。他们的其他内脏均正常,智力也正常。本人曾见过一个6岁半患儿,抱在怀内像1岁婴儿大小,已经上小学一年级,学习成绩是全班第一名。确诊此病的依据为生长激素药物刺激试验。经两种药物刺激试验,生长激素低于正常水平者才能确诊。确诊后用生长激素治疗效果很好。据我国研究资料,用生长激素治疗,治疗1年平均生长速度为13.1厘米,是治疗前(平均每年长2.8厘米)的4倍多。治疗年龄越小效果越好,有一个3岁9个月身高只有66厘米的患者,用药3年长到111.5厘米,增高了45.5厘米。现在用生物基因工程可以生产人生长激素。垂体侏儒患儿如能早发现,持续治疗到骨骺闭合,完全可以生长成为正常身高的成人。全世界已经治疗了数万人,基本上没有不良反应。
专题内容由中国优生优育协会儿童发育专业委员会主任鲍秀兰提供!
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